Ceci lancera une vidéo - An older male DBS patient plays the guitar for his granddaughters while sitting in the living room.

L'épilepsie
A propos de cette pathologie

L’épilepsie est une des affections neurologiques les plus fréquentes, touchant environ 50 millions de personnes dans le monde1, et environ 600 000 personnes en France, dont la moitié a moins de 20 ans.4

Ce trouble est caractérisé par des crises à répétition, les « crises d’épilepsie ».

 

Apparition de l’épilepsie

L’épilepsie touche à la fois les enfants et les adultes ; ainsi, chaque année, 4.000 enfants de moins de 10 ans deviennent épileptiques.2

En revanche, parmi les adultes, ce sont les sujets âgés de plus de 65 ans qui sont le plus susceptibles de faire des crises.3

 

Définition

L’épilepsie est une maladie chronique, caractérisée par la survenue de crises répétées, les crises d’épilepsie. Celles-ci traduisent un dérèglement soudain et transitoire de l’activité électrique du cerveau. Elles peuvent apparaître sans cause identifiée, ou peuvent être liées à une autre affection.4

La crise d’épilepsie est causée par une décharge électrique excessive dans la partie périphérique du cerveau, impliquant un nombre anormalement élevé de neurones, ce qui provoque une altération de l’état et du comportement de l'individu pouvant se traduire par des mouvements incontrôlés, des sensations inhabituelles et un état de confusion.4

Il existe deux grands types de crises d'épilepsie :

  • Les crises partielles (ou focales) : elles prennent naissance dans une région précise du cerveau (alors appelée « foyer épileptogène »), bien qu’elles puissent s’étendre ensuite à l’ensemble de ce dernier. Dans ce cas, on parle de généralisation secondaire.

Les symptômes caractéristiques d’une crise partielle peuvent être5:

  • Des secousses musculaires incontrôlées et localisées à un bras ou la moitié du corps par exemple (ou convulsions);
  • Des fourmillements, picotements ou sensations anormales au niveau d'une main par exemple ;
  • Des déviations de la tête et des yeux ou gesticulations anormales et répétées ;
  • Des hallucinations visuelles, auditives, gustatives ou olfactives ;
  • Des troubles du langage ;
  • Des manifestations de déjà-vu ou déjà-vécu ;
  • Des signes émotionnels ;
  • Des douleurs ou signes végétatifs

Les crises partielles sont dites « simples » lorsqu’il n’y a pas de modification de la conscience. La personne peut décrire ses symptômes du début à la fin. À l’inverse, elles sont qualifiées de "complexes" si la conscience est altérée et que le patient ne conserve aucun souvenir de l’épisode, ou si le comportement est modifié et que la personne présente des gestes automatiques ou des comportements moteurs anormaux.

  • Les crises généralisées : ni les symptômes ni l’évolution de la crise n’indiquent une région du cerveau en particulier responsable des crises. Les décharges excessives diffusent à tous les neurones, et les symptômes affectent l’ensemble du corps.4
    Différents symptômes peuvent se manifester5:
    • Une crise tonicoclonique : Celle-ci impacte le corps entier et est accompagnée d’une perte de connaissance. Elle se compose de 3 phases: une phase tonique, caractérisée par des contractions musculaires durant 1 à 2 minutes, une phase clonique caractérisée par des contractions musculaires, associées à un blocage de la respiration pendant environ 20 secondes, et une phase résolutive correspondant à un relâchement musculaire complet. Ce type de crise peut occasionner des chutes et des blessures. La personne ne se rappelle pas de sa crise.
    • Une crise myoclonique : elle survient en pleine conscience, généralement chez l’adolescent, et est caractérisée par des secousses musculaires symétriques et bilatérales, favorisées par le manque de sommeil, une lumière forte ou un réveil brusque.
    • Des absences : Celles-ci touchent plus souvent les enfants et durent de 10 à 20 secondes. La personne atteinte ne répond plus aux sollicitations, a un regard fixe et interrompt totalement son activité lors de la crise. Après la crise, la personne n’a aucun souvenir de celle-ci.

 

Causes de l'épilepsie

Crises récurrentes

L’épilepsie peut avoir des causes très variées, aussi bien chez l’enfant que chez l’adulte1:

  • Des lésions cérébrales prénatales ou périnatales (manque d’oxygène, traumatisme à la naissance, faible poids à la naissance)
  • Des anomalies génétiques associées à des malformations du tissu cérébral
  • Des tumeurs cérébrales
  • Des suites d’un accident vasculaire cérébral (AVC), réduisant la quantité d’oxygène dans le cerveau
  • Un traumatisme cranio-cérébral à la suite d’un accident
  • Une encéphalite d’origine bactérienne (méningocoques, rougeole, hépatite C) ou virale (virus de l’encéphalite à tiques)
  • Une maladie systémique tel qu’un lupus érythémateux disséminé ou un alcoolisme chronique, surtout lors du sevrage

Crise ponctuelle et isolée

  • Des troubles métaboliques, la prise de médicaments épileptogènes (certains neuroleptiques, antidépresseurs, lithium…), la fatigue physique (causée par exemple par une privation de sommeil prolongée), la fièvre, l’abus d’alcool ou de drogue, une intoxication au monoxyde de carbone, entre autres, peuvent également provoquer une crise unique d’épilepsie. Toutefois, il ne s’agit pas de maladie épileptique.3

Dans certains cas, aucune cause claire de l’épilepsie ne peut être identifiée. Dans le monde, la cause de l’épilepsie reste inconnue dans 50% des cas.1 Les médecins parlent alors d'épilepsie idiopathique. C'est plus souvent le cas chez l’enfant que chez l'adulte.3

 

L’épilepsie chez l'enfant

L’épilepsie avec crises focales peut toucher les adultes comme les enfants.

Certains types d’épilepsie affectent seulement les enfants.

  • L’épilepsie-absence4
  • L’épilepsie à pointes centrotemporale, dont l’activité se traduit par des manifestations de la bouche et du visage, alors que l'enfant est tout à fait conscient4

D’autres syndromes plus rares existent, affectant près d’un quart des enfants et adolescents épileptiques. Certaines formes d’épilepsie peuvent être pharmaco-résistantes comme le syndrome de Lennox-Gastaut (une forme sévère d’épilepsie, dont les crises, multiples, sont difficiles à traiter avec des médicaments antiépileptiques), ou encore le syndrome de Rasmussen6.

Chez le nourrisson, d’autres syndromes rares existent, comme le syndrome de West et le syndrome de Dravet4. Parmi les enfants, sur 250 patients pouvant bénéficier d’une chirurgie dans le cadre de leur épilepsie, seuls 100 ont eu une chirurgie en France en 2014.7

Pour identifier les différentes options de traitement de l’épilepsie, cliquez ici.

 

L’épilepsie sévère

La sévérité d’une épilepsie se traduit par un niveau de répercussion marqué dans la vie de la personne concernée.8

En effet, les patients épileptiques souffrent souvent d’une qualité de vie nettement amoindrie ainsi que de troubles psychiques tels que la dépression et diverses formes d’anxiété9.

Dans les cas graves, les crises d'épilepsie peuvent s’accompagner de chutes. Celles-ci peuvent entraîner d'autres complications.

La majorité des patients épileptiques ne présentent plus de crises grâce à une prise en charge médicamenteuse, parfois au bout de plusieurs années. Toutefois une aggravation de la maladie reste possible malgré la prise d’un antiépileptique10.

Divers traitements alternatifs existent et permettent de supprimer les crises d’épilepsie ou de réduire leur fréquence et leur gravité.

Références

1

Organisation Mondiale de la Santé. Principaux repères sur l’épilepsie. https://www.who.int/fr/news-room/fact-sheets/detail/epilepsy Consulté le 26 Octobre 2022. Dernière mise à jour le 9 février 2022.

2

« En quelques mots - Epilepsie France ». Consulté le 10 janvier 2023. http://www.epilepsie-france.com/lepilepsie/maladie/en-quelques-mots.html.

3

Site de la FFRE : fondation française pour la recherche sur l’epilepsie : https://www.fondation-epilepsie.fr/comprendre-epilepsie/qui-est-concerne-par-la-maladie/ consulté le 19 janvier 2023

5

Épilepsie : symptômes et diagnostic ». Consulté le 10 janvier 2023. https://www.ameli.fr/assure/sante/themes/epilepsie/symptomes-diagnostic.

6

APHP – Hôpital Robert Debré. Épilepsie de l’enfant et de l’adolescent. « Les épilepsies rares », 23 octobre 2018. https://epilepsie-robertdebre.aphp.fr/centre-de-reference-des-epilepsies-rares/les-epilepsies-rares/.

7

Conférence de presse - congrès Epilepsie Paris 2005. Consulté sur https://www.doctissimo.fr/html/dossiers/epilepsie/8925-epilepsie-chirurgie.htm

8

Caisse Nationale de Solidarité pour l’Autonomie (CNSA). Épilepsies et handicap. Guide d’appui pour l’élaboration de réponses aux besoins des personnes présentant une épilepsie. Septembre 2016

9

Téllez-Zenteno JF et al, Psychiatric comorbidity in epilepsy: a population-based analysis. Epilepsia 2007; 48: 2336-2344

10

Assurance Maladie. « Évolution de l’épilepsie », 24 mars 2022. https://www.ameli.fr/assure/sante/themes/epilepsie/evolution.