Malformation cardiaque congénitale

Il existe différents types d’affections cardiaques congénitales. Ces affections comprennent également les malformations de l’artère pulmonaire et/ou de la valve pulmonaire. En cas d’affections de ce type, la circulation du sang provenant du ventricule droit, en direction des poumons, est réduite. Les dispositifs de Medtronic peuvent aider à
« réparer » le cœur et à normaliser la circulation du sang dans le cœur.

Aperçu

L’expression « malformations cardiaques congénitales » est une appellation générale pour désigner des défauts ou des anomalies du cœur, présents dès la naissance. Environ huit bébés sur mille naissent avec une malformation cardiaque.

Chez certains patients, la malformation passe inaperçue à la naissance et l’anomalie n’est découverte que plus tard au cours de la vie. Chez d’autres, les symptômes sont tellement manifestes que l’anomalie est déjà décelée avant la naissance ou au cours de la première semaine de vie.

Il existe beaucoup de types différents de malformations cardiaques congénitales, qui concernent tant le cœur lui-même que les gros vaisseaux émanant du cœur, l’artère pulmonaire ou l’aorte.

Il s’agit souvent d’une malformation de l’artère pulmonaire et de la valve pulmonaire, entraînant une anomalie de la circulation du sang entre le ventricule droit et les poumons.

Anomalies de la valve pulmonaire

• Atrésie pulmonaire - En cas d’atrésie pulmonaire, les trois feuillets de la valve pulmonaire ne peuvent s’ouvrir ou font entièrement défaut, de sorte qu’il n’y a pas de connexion entre le ventricule droit et l’artère pulmonaire. De ce fait, le sang ne peut circuler vers les poumons, pour y être oxygéné. Au lieu de cela, le sang pauvre en oxygène passe à travers un orifice dans la paroi cardiaque entre les deux oreillettes (septum interauriculaire), directement de l’oreillette droite vers l’oreillette gauche. Cet orifice porte le nom de communication interauriculaire et se ferme généralement peu après la naissance. Toutefois, en cas d’atrésie pulmonaire, il restera ouvert. Le sang pauvre en oxygène qui est parvenu dans l’oreillette gauche s’écoule alors dans le ventricule gauche et est éjecté dans le reste du corps.
• Sténose pulmonaire - En cas de sténose pulmonaire, soit les feuillets de la valve pulmonaire ne peuvent s’ouvrir complètement, soit la chambre de chasse (sortie du ventricule droit) avant ou après la valve pulmonaire est très rétrécie. Le cœur doit alors fournir un travail très intense pour pomper le sang vers les poumons.
• Tétralogie de Fallot - Un tableau clinique complexe, caractérisé par la coexistence de quatre (« tétra » en grec) malformations cardiaques congénitales distinctes. L’une d’entre elles est un blocage de la valve pulmonaire au niveau de la chambre de chasse du ventricule droit, ce qui entraîne l’apparition d’une pression élevée dans le ventricule droit. Un autre élément de la tétralogie de Fallot est une communication interventriculaire (un orifice au niveau de la paroi musculaire entre les deux ventricules). Étant donné la pression élevée dans le ventricule droit, le sang pauvre en oxygène est refoulé vers le ventricule gauche, à travers la communication interventriculaire. Ensuite, il est éjecté du ventricule gauche dans le corps. La quantité de sang refoulée à travers la communication interventriculaire dépend du degré de blocage de la valve pulmonaire.
• Transposition des gros vaisseaux - Cette malformation concerne environ 5 % des malformations cardiaques congénitales et englobe une mauvaise implantation des artères au niveau des ventricules. L’aorte sort du ventricule droit, et est située à droite de l’artère pulmonaire. En outre, l’artère pulmonaire sort du ventricule gauche.

Symptômes

Beaucoup de symptômes peuvent indiquer une malformation cardiaque congénitale. En raison du manque d’oxygène, la peau, les lèvres et le lit des ongles peuvent prendre une coloration bleue (cyanose). D’autres symptômes peuvent être une respiration rapide ou difficile, l’irritabilité, l’apathie et une peau pâle et froide. En outre, en cas de malformation cardiaque congénitale, on peut observer un essoufflement, de la fatigue, des palpitations et des œdèmes au niveau des pieds, des articulations et de l’abdomen.

Si votre enfant présente ces symptomes, le pédiatre les analysera avec vous.

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